Välj sjukdom

Klassificering enligt ICD-10
G31.0 Lokal hjärnatrofi
- Picks sjukdom
F02.0 * Välj sjukdoms demens
ICD-10 online (WHO version 2019)

Den Picks sjukdom , Picks sjukdom , Picks sjukdom , eller (alltmer för) frontotemporal demens (FTD) är en neurodegenerativ sjukdom som frontala och temporala loben förstör hjärnan. Det inträffar vanligtvis före 60 års ålder. Med denna typ av demens står en progressiv förändring av personlighet och socialt beteende i förgrunden; försämrad minnesprestanda snarare mindre.

Som demens är Picks sjukdom sällsynta än demens av Alzheimers typ (DAT), som också tillhör gruppen neurodegenerativa sjukdomar . En familjär förekomst observeras oftare vid Picks sjukdom (hos ungefär fyrtio procent av sjukdomarna varierar information om familjens frekvens). Ett autosomalt dominerande arv kan bestämmas i mindre än tio procent av fallen.

FTD måste differentieras från det så kallade " frontala hjärnsyndromet ", vilket görs i motsvarande artikel. Denna term beskriver konsekvenserna av skador eller störningar i frontallappen. Detta är dock inte en separat klinisk bild utan bara en beskrivning av ett icke-specifikt symtommönster .

Historisk

Picks sjukdom beskrevs för första gången 1892 av neurologen i Prag, Arnold Pick , som hittade atrofi (vävnadsförlust) av de främre och temporala hjärnloberna under obduktionen av en så kallad "svagare person" som dog tidigt och klassificerades detta som en speciell sjukdom. Fler fall beskrevs på 1920-talet och därför fick bilden namnet Picks sjukdom eller Picks sjukdom efter den första personen som beskrev den.

Uppkomst

Vilka faktorer som exakt orsakar sjukdomens förekomst är fortfarande till stor del outforskade. Som en av de utlösande faktorerna för den kunde tau-proteinkodnings MAPT - genen identifieras. En annan orsakande mutation i PSEN1- genen som kodar för presenilin -1 har också bevisats. Den patologiska ackumuleringen av ett protein som kallas TDP-43 i nervcellerna är bevisad i ungefär hälften av fallen. Dessa fall förekommer i familjer. Dessutom hittades mutationer i TMEM106B-genen, som gynnar sjukdomen som en stark riskfaktor (kromosom 7p21). Ett samband med ackumuleringen av TDP-43 misstänks, men har ännu inte bevisats. Det enda tillförlitliga morfologiska inslaget som kan visas efter patientens död är karakteristiska inklusionskroppar (i detta fall kallade "Pick-kroppar"), som beskrevs av Alois Alzheimer vid frontotemporal demens 1911 ( tauopati ).

frekvens

Den Prevalensen antas vara 3,4 / 100.000. Picks sjukdom drabbar kvinnor och män lika ofta. Picks sjukdom är en sällsynt typ av demens med frekvensen 3–9% (beroende på källa). Förutsatt att det finns cirka 1,4 miljoner demenspatienter i Tyskland beräknas att minst 42 000 personer skulle drabbas av Picks sjukdom.

Symtom

Patienter med Picks sjukdom lider i allmänhet av beteendeproblem, personlighetsförändringar, tal- och minnesstörningar och förlust av inlärda regler för uppförande. Sjukdomen utvecklas ganska långsamt. Vanligtvis föregås de två första symptomen av en minnesstörning.

Kliniskt kan två symtomkomplex observeras - antingen "passiva" uppträdande tecken som:

eller motsatta symtom som:

I sjukdomsförloppet läggs språk- och orienteringsstörningar tills den fullständiga bilden av frontotemporal demens med muskelstelhet ( stelhet ), behov av vård och urin- eller fekal inkontinens har utvecklats.

Beroende på den drabbade hjärnregionen är förekomsten av subformer av frontotemporal demens, såsom progressiv (progressiv) afasi eller semantisk demens möjlig.

kurs

Sjukdomen börjar vanligtvis mellan 50 och 60 år, även om intervallet är mycket stort (20–85 år). Den genomsnittliga överlevnadstiden är 8 år. Det bör dock tas med i beräkningen att förekomsten av de första symptomen ofta är svår att bestämma i efterhand och att alla uppskattningar av sjukdomsförloppets varaktighet sannolikt kommer att vara felaktiga.

diagnos

Brain PET som visar minskad glukosmetabolism i vänster temporal lob
Associerad MR med motsvarande atrofi

Förutom kliniska misstankemönster kan in vivo en nukleärmedicinsk diagnos av hjärnperfusion (med att visa 99m Tc- HMPAO) ( SPECT ) eller glukosmetabolism i hjärnan med 18 FDG ( PET- hjälp) - är vanligtvis i hjärnsektionerna (frontotemporal ) sjukdomsnamnet motsvarar, blodflödet och glukosmetabolismen minskade.

En pålitlig diagnos av denna sällsynta form av demens är endast möjlig efter döden . Emellertid kan sjukdomen antas baserat på symptomkonstellationen och begränsas genom att klargöra möjliga uteslutningsdiagnoser .

Under mikroskopet finns degenerativa förändringar ("nervcellförlust") i området för den temporala loben (den temporala loben ) och den främre loben , som orsakades av ganglioncellatrofi och glios under hjärnbarken. Rollen för de så kallade ”Pick-kropparna” (sfäriska ansamlingar av τ-proteinet) i nervcellerna i den främre eller temporala hjärnan är oklar. I vilket fall som helst kan inget linjärt samband fastställas mellan antalet Picks kroppar och förekomsten av demens. Picks kroppar hittades också hos patienter som inte hade Picks sjukdom.

Klassificering enligt kursform

Kliniskt kan denna demens ofta delas in i tre distinkta typer, som särskiljs särskilt i de tidiga stadierna. De slås samman senare under kursen:

  • Frontal / frontotemporal vågform med ledande personlighetsförändring (huvudtyp)
  • Primär progressiv afasi ( dvs. en ledande icke- flytande afasi (talstörning) och eventuellt vänster temporär atrofi)
  • Semantisk demens (ledande bitemporal atrofi, brist på kunskap om ord- och objektbetydelser, felaktig syntaktisk språkbehandling, underskott i ”världskunskap” på allmänna fakta, visuella gnostiska störningar).

prognos

Den genomsnittliga sjukdomsperioden fram till döden anges som åtta år. Det finns dock stora skillnader mellan formerna, från mycket snabba till mycket långsamma.

terapi

Varken ett botemedel eller en specifik läkemedelsbehandling är för närvarande möjliga (status: 7/2013) . Acetylkolinesterashämmare, som var tillfälligt effektiva mot Alzheimers sjukdom, visade sig vara ineffektiva vid behandling av frontotemporal demens. Psykotiska biverkningar av Picks sjukdom kan dock lindras genom administrering av neuroleptika (såsom pipamperon och levomepromazin ).

När kursen fortskrider måste Pick-patienter kontinuerligt läggas på sjukhus med intensivvård. Med tanke på de allvarliga symtomen är psykologiskt / psykoterapeutiskt stöd för anhöriga viktigt.

Komplementär

München-psykiateren Hans Förstl uttryckte misstanken att kung Ludwig II av Bayern hade lidit av Picks sjukdom utöver en schizotypstörning under de sista åren av sitt liv; han härledde bland annat från obduktionsresultaten 1886, som hade funnit en betydande krympning av frontloben i Ludwig. Med den franska kompositören Maurice Ravel (1875–1937) är det också möjligt på grund av de traditionella symtomen att han led av Picks sjukdom, men vissa symtom var uppenbarligen inte närvarande i Ravels fall (försummelse av personlig hygien: Ravel var noga med hans utseende ända till slutet, eller disinhibition i socialt beteende).

litteratur

  • A. Brun et al.: Kliniska och neuropatologiska kriterier för frontotemporal demens. I: J Neurol Neurosurg Psychiatry , 57, 1994, sid 416-418.
  • J. Diehl: Frontotemporal demens. I: Geriatrics Journal. Den äldre patienten i Praxis und Klinik , 4, 2002, S, s. 36-37.
  • J. Diehl, A. Kurz: Frontotemporal demens. I: Wiener Medizinische Wochenschrift , 152, 2002, s. 92–97.
  • J. Diehl, IR Mackenzie, H. Förstl, A. Kurz: Frontotemporal Dementia: Results of the "Frontotemporal Dementia & Pick's Disease Conference". I: neurolog , 74, 2003, s 785-788.

webb-länkar

Individuella bevis

  1. ^ J. Greck, N. Lautenschlager, A. Kurz: Kliniska aspekter av frontotemporal demens. I: Fortschr. Neurol. Psykiatriker. 2000 okt; 68 (10), sid 447-457.
  2. ↑ Välj A. Om förhållandet mellan senil hjärnatrofi och afasi. Prag Med Wchschr 1892; 17: 165-167
  3. ^ Frontotemporal demens.  I: Online Mendelian Arv i människan . (Engelsk).
  4. ↑ Picks sjukdom.  I: Online Mendelian Arv i människan . (Engelsk).
  5. ↑ VM Van Deerlin, PM Sleiman, M. Martinez-Lage, A. Chen-Plotkin, LS Wang och andra: Vanliga varianter vid 7p21 är associerade med frontotemporal lobar degeneration med TDP-43 inneslutningar. I: Nat Genet. , 14 februari 2010 PMID 20154673
  6. ↑ Society och demens ( Memento av den ursprungliga daterad November 29, 2014 i Internet Archive ) Info: Den arkiv länk infördes automatiskt och har ännu inte kontrollerats. Kontrollera original- och arkivlänken enligt instruktionerna och ta bort detta meddelande. Hämtad den 22 mars 2014 från www.wegweiser-demenz.de @ 1@ 2Mall: Webachiv / IABot / www.wegweiser-demenz.de
  7. ↑ a b deutsche-alzheimer.de (PDF; 90 kB) German Alzheimers Society, Die Frontotemporale Demenz, informationsblad 2013.
  8. ↑ J. Diehl, IR Mackenzie, H. Förstl, A. Kurz: Frontotemporal demens: resultat av "Frontotemporal Dementia & Pick's Disease Conference". I: Neurolog. 2003, 74, s. 785-788.
  9. ↑ JL Cummings. Neuropsykiatrin av AD och relaterade demenssjukdomar. Taylor & Francis, London 2003.
  10. ↑ Informationsblad. (PDF) Tyska Alzheimersällskapet; Hämtad 25 juli 2017
  11. ↑ Tanja Schmidhofer: Ludwig II av Bayern - inte schizofren utan ... Klinikum rechts der Isar från tekniska universitetet i München, pressmeddelande från 11 oktober 2007 från Science Information Service (idw-online.de), öppnat den 27 januari 2014.
  12. ↑ Maurice Ravel (1875-1937): Mellan hopp och motlöshet. I: Deutsches Ärzteblatt. 10 augusti 2007, nått den 17 januari 2019 .