Chiari missbildning

Eftersom Chiari-missbildning är en grupp av utvecklingsstörningar med förskjutning av cerebellum-proportionerna genom foramen magnum ( foramen magnum ) in i ryggradskanalen som samtidigt utsetts till befintlig reducerad bakre fossa. Det är uppkallat efter patologen Hans Chiari (1851–1916), som först beskrev denna störning. Namnen Arnold-Chiari missbildning och Arnold-Chiari syndrom förökades av studenterna av patologen Julius Arnold (1835-1915), men verkar inte motiverade eftersom denna grupp av utvecklingsstörningar endast ytligt beskrivits av honom.

Klassificering

MR av en Chiari-1 missbildning. Pilen pekar på cerebellära mandlar, som slutar långt under nivån för foramen magnum (blå linje).

Chiari missbildning typ 2 hos en nyfödd på MR

Fyra olika typer delas ut baserat på deras egenskaper och lokalisering:

• Typ I: Här finns en förskjutning av cerebellär tonsil . Som en komplikation kan det leda till att syringomyelia kommer. Beniga missbildningar i skallen och ryggkropparna är mindre vanliga. Patienter kan vara helt symptomfria. Symtom uppträder ofta bara i ung vuxen ålder. Förutom huvud- och nacksmärta kan detta inkludera: B. Tecken på skada på lillhjärnan (t.ex. en ostadig gång som kallas ataxi ) eller hjärnstammen (t.ex. sväljstörningar). Chiari typ I missbildningar kan förekomma hos patienter med Ehlers-Danlos syndrom.
• Typ II: Här finns en mer uttalad förskjutning av cerebellarmask kombinerad med kompression och förskjutning av hjärnstammen samt förskjutning av den fjärde kammaren med utvecklingen av hydrocefalus . Normalt finns det beniga missbildningar med bildandet av en myelomeningiocele . Uttrycket Arnold-Chiari-missbildning hänvisar endast till denna delform av Chiari-missbildningen.
• Typ III: Med denna sällsynta delform är det en massiv förskjutning av lillhjärnan, med bildandet av en benaktig defekt med bildandet av en så kallad encefalocele .
• Typ IV: I denna sällsynta underform inträffar en underutveckling ( hypoplasi ) av lillhjärnan.

Diagnosen ställs genom magnetisk resonanstomografi . Hos foster kan det så kallade citrontecknet eller banantecknet användas som en sonografisk mjuk markör vid prenatal diagnostisk sonografi, en möjlig indikation på Chiari-missbildning.

terapi

Datortomografi efter kirurgisk förstoring av foramen magnum, resektion av den bakre atlasbågen och herniated delar av cerebellär tonsil för flera decennier sedan.

I händelse av en hydrocefalisk uppbyggnad med en herniated cerebellär tonsil utförs dekompression genom en suboccipital tillgång.

webb-länkar

• NINDS Chiari Malformation Information Page Resource of National Institutes of Health med länkar till pågående kliniska studier
• Chiari missbildning (tonsillar ektopi) i samband med bindvävssjukdomar - referens tabeller

Individuella bevis

1. ↑ H. Chiari: Om förändringar i cerebellum till följd av hydrocephaly of the cerebrum. I: Dtsch. Med. Wochenschr. 1891; 17, s. 1172–1175 (första beskrivningen) Textarchiv - Internet Archive
2. ^ PJ Koehler, SH Greenblatt: Chiari-missbildningen. I: Koehler, Bruyn & Pearce (red.): Neurologiska eponymer. Oxford University Press, 2000 (medicinsk historia arbete)
3. ↑ E. Schijman: Historia, anatomiska former och patogenes av Chiari I-missbildningar. I: Childs Nerv Syst. , 2004, 20, sid 323-328. PMID 14762679 .
4. ↑ Thomas H. Milhorat, Paolo A. Bolognese, Misao Nishikawa, Nazli B. McDonnell, Clair A. Francomano: Syndrom av occipitoatlantoaxial hypermobilitet, kraniell sedimente, och chiari missbildning typ I hos patienter med ärftliga störningar i bindvävnad . I: Journal of Neurosurgery. Ryggrad . tejp 7 , nr. 6 , december 2007, ISSN  1547-5654 , s. 601-609 , doi : 10.3171 / SPI-07/12/601 , PMID 18074684 ( nih.gov [nått 3 juni 2021]). 
5. ↑ Faktablad om Chiari-missbildning: National Institute of Neurological Disorders and Stroke (NINDS). Hämtad 3 februari 2014 .